左手长着肉瘤的钟先生准备进手术室 本报记者 汤继颖 摄

　　延安43岁的钟先生几乎不敢伸出左手，因为它像极了“怪物史莱克”：肿胀的手指上面布满了大小十多个肉瘤，一个普通的手机放在手掌里显得异常渺小。32年来，为了弄清楚自己的病情，他走访了全国各大医院，拍摄的X光片足足堆积了2米高。近日，他终于在交大二附院弄清楚了病情——马弗西氏综合征，这种罕见病此前全国仅有两例。

　　左手长满肉瘤但很灵活

　　昨日上午，交大二附院骨科病区，43岁的钟先生半躺在病床上，当伸出左手的一刹那，记者不禁吓了一跳，他的手掌足足是正常人的两倍大，5个手指肿胀，上面布满了大大小小十多个肉瘤，食指和中指上的肉瘤足有橘子大，似乎要将皮肤给撑破，能清晰地看到各种血管。“别看我这只手这么吓人，可比一般人灵活！”钟先生说完就拿了只手机演示，发短信、打电话、抓、握、攥，几乎都可以实现，“这些还不算啥，我还经常给别人搞嫁接呢！”钟先生嘿嘿地笑着说。原来，钟先生是当地的农业技术员，经常下乡指导农业种植。天生乐观的他克服了种种困难，不仅能够自食其力，还有一份稳定的工作。

　　唯一让钟先生感到不便的是周围人的异样眼光，“最早12岁发现手指、身上长肉瘤，一开始只有疙瘩大小，后来越长越多，越长越大，虽然不疼不痒，但有时肉瘤还会出血，给生活带来很大不便。”

　　更让钟先生难以接受的是，走遍了全国很多大医院检查，拍摄的X光片几乎堆成2米高，始终查不出病因，没有一家医院敢接受治疗。

　　近期还要进行二次手术

　　近日，通过别人介绍，钟先生来到交大二附院，院长贺西京亲自接待，对于从医数十年的贺院长来说，这样的病例也前所未闻。

　　“这是一个海绵状血管瘤和软骨瘤结合在一起的罕见病，病人的手脚躯干均有分布，长期不治疗瘤子不仅越长越多，影响手脚的功能，皮肤坏死甚至还会有癌变的可能性！”贺西京说。

　　查询了国内外的文献资料后，经过详细的论证，终于确诊这是一个名为“马弗西氏综合征”的病例，这种病病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。该病无家族史，无遗传性。发病年龄平均5岁。临床表现为身材矮小，智力发育正常。手术切除病变部位是最好的解决方案。

　　据了解，目前国内仅做过两例此类手术，手术难度在于出血多、缝合难度大。昨日上午10时，由贺西京院长操刀进行手术。下午1时30分，经过3个多小时的手术，由于钟先生的食指和中指已经坏死只能被切除，保留了其余手指功能，钟先生术后良好。预计近期还要进行二次手术。

　　推出手术室的钟先生精神状态还不错，“等病好了一定买身新衣服穿穿！”钟先生笑呵呵地说。

　　本报记者 杨明

编辑：李晨